Recommandations européennes pour l’utilisation du tolvaptan dans la polykystose rénale autosomique dominante

Comme mes histoires d’héroïnes ne plaisent pas, je vais revenir à de la néphrologie hard core. Le Jinarc (tolvaptan) va probablement être commercialisé en France cette année. Il s’agit du premier traitement de cette maladie rénale chronique fréquente. Le groupe européen s’intéressant aux maladies génétiques au sein de l’ERA-EDTA vient de publier dans NDT des recommandations sur l’utilisation du tolvaptan dans la polykystose rénale autosomique dominante (PKD). Elles reposent sur une lecture critique de la littérature, en pratique l’essai TEMPO et ses différents avatars ou spin off. Il faudra pour avoir une réponse définitive attendre les résultats de REPRISE. Je vous signale cette présentation sur le rationnel du tolvaptan dans la PKD.

Les auteurs  nous rappellent que le nombre de patients à traiter pour prévenir un épisode de dégradation de 25% du DFG est de 11, justifiant son utilisation. Je vais vous donner les recommandations, pour l’argumentaire, vous devrez lire l’article.

Recommandation 1.1: Nous proposons une prescription du tolvaptan chez les patients adultes avec une PKD de moins de 50 ans et une MRC stade 1 à 3a (DFGe >45 mL/min/1.73 m²)  qui présentent ou sont susceptibles de présenter une progression rapide de la maladie. Cette recommandation doit être interprété en fonction de l’age physiologique.
Recommandation 1.2: Nous recommandons de ne pas commencer le tolvaptan chez des patients entre 30 et 40 avec une MRC stade 1 (DFGe>90 mL/min/1.73 m²).
Recommandation 1.3: Nous recommandons de ne pas commencer le tolvaptan chez des patients entre 40 et 50 avec une MRC stade 1 à 2 (DFGe >60 mL/min/1.73 m²).

Recommandation 2: Une diminution du DFGe ≥5 mL/min/1.73 m2 en un an, et/ou ≥2.5 mL/min/1.73 m2 par an sur une période de 5 ans, définit les progresseurs rapides.

Recommandation 3: une augmentation du volume rénal total de plus de 5% par an par des mesures répétées (3 ou plus à 6 mois d’intervalle par IRM) définit les progresseurs rapides.

Recommandation 4.1: Nous recommandons l’utilisation de la classification de la Mayo qui fait une distinction entre morphologie typique et atypique et ajuste le volume rénal total à l’age et à la taille pour définir 5 classes pronostiques (1A-1E)
Recommandation 4.2: Pour les patients avec une classe 1C à1E (correspondant à une diminution du DFGe ≥2.5 mL/min/1.73 m² par an), la progression rapide est probable.
Recommandation 4.3: Pour les patients avec une morphologie atypique comme définit par la classification de la mayo une maladie progressant rapidement est improbable.
Recommandation 4.4: Nous suggérons que pour des patients de moins de 45 ans et avec une longueur du rein>16,5 cm en échographie, la progression rapide de la maladie est probable.

Mayo classifRecommandation 5: Chez des patients avec une mutation tronquante de PKD1 et des signes de la maladie précoce, correspondant à un score PROPKD >6, la progression rapide de la maladie est probable.

Recommandation 6: Chez les patients avec une histoire familiale d’insuffisance rénale chronique terminale avant l’age de 58 ans, nous conseillons de réévaluer le caractère progresseur rapide ou non tous les 3 à 5 ans.

Recommandation 7: Nous conseillons d’utiliser un arbre décisionnel pour  identifier les patients, progresseurs rapides ou à risque de progression rapide, pouvant bénéficier du traitement.

algo tolvaptan PKDRecommandation 8.1: Il faut expliquer les effets secondaires et l’impact sur leur vie aux patients avant de débuter un traitement par tolvaptan.
Recommandation8.2: Nous recommandons de prendre en compte les contre-indications et les effets secondaires comme la toxicité hépatique avant de débuter un traitement par tolvaptan.
Recommandation 8.3: Nous recommandons que la prescription et le suivi d’un traitement par tolvaptatn soient réalisés sous le contrôle d’un praticien avec une expertise dans la PKD.

Recommandation 9.1: Nous conseillons de commencer le traitement avec la dose de 45 mg le matin et 15 mg le soir.
Recommandation 9.2: Nous conseillons une augmentation de la dose de tolvaptan à 60/30 puis 90/30 si elle est bien tolérée.
Recommandation 9.3: Nous conseillons d’arrêter le tolvaptan quand les patients approchent de l’insuffisance rénale chronique terminale.

Je pense qu’avec ces lignes de conduite, si elles sont respectées avec discernement, la prescription de tolvaptan pourra se faire dans de bonnes conditions. Je félicite les auteurs pour la qualité de ce travail très utile.

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3 réponses à Recommandations européennes pour l’utilisation du tolvaptan dans la polykystose rénale autosomique dominante

  1. catepron dit :

    Juste, moi j’aime les histoires d’Héroïne ….

  2. CJNephro dit :

    J’ai aussi aimé l’histoire d’héroine
    Merci pour cette retranscription synthétique et claire.
    J’ai quand même une question: Ou en sont nos confrères radiologues sur l’utilisation des différents outils de mesure du TKV? Si je demande une évaluation par IRM l’an prochain, est-ce que ce sera fiable?

    • PUautomne dit :

      IL s’agit de quelques choses de très local. En IRM, vu la faible disponibilité des machines ça me parait difficile. EN scanner on peut faire des choses amusantes avec des faibles doses d’irradiation. En reconstruisant on peut faire assez facilement une mesure du volume. il faut juste en discuter avec le radiologue.

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