![\"Figure](\"https:\/\/perruchenautomne.eu\/wordpress\/wp-content\/uploads\/2013\/06\/Figure-2n.jpg\")
<\/a><\/p>\nCette amylose, en pratique, n’existe que chez l’insuffisant r\u00e9nal chronique, l’aspect radiologique associ\u00e9 \u00e0 la dur\u00e9e de l’insuffisance r\u00e9nale chronique terminale devait faire \u00e9voquer ce diagnostic. L’anatomopathologie \u00e9tait indispensable pour s’assurer de l’absence de localisation secondaire. Cette complication se voit de moins en moins. Les patients sont dialys\u00e9s moins longtemps et l’am\u00e9lioration des techniques d’\u00e9puration conjugu\u00e9e \u00e0 une meilleure qualit\u00e9 de l’eau expliquent la diminution de sa fr\u00e9quence.<\/p>\n
Les localisations les plus classiques de l’amylose \u00e0 \u03b22-microglobuline sont le canal carpien, les articulations (\u00e9paule et mains) et au niveau osseux la t\u00eate f\u00e9morale, les cervicales et le scapho\u00efde. Il peut y avoir d’autres localisations qui sont plus anecdotiques (visc\u00e9rale). Le retentissement fonctionnel peut \u00eatre majeur li\u00e9 \u00e0 des fractures mais surtout \u00e0 des douleurs articulaires dont la prise en charge est difficile.<\/p>\n
La physiopathologie de cette amylose reste myst\u00e9rieuse. L’accumulation de la \u03b22-microglobuline est constante chez l’insuffisant r\u00e9nal chronique. Normalement cette petite prot\u00e9ine est m\u00e9tabolis\u00e9e par le rein. Elle est filtr\u00e9e puis r\u00e9absorb\u00e9e par le tubule proximal o\u00f9 elle est d\u00e9grad\u00e9e. Pour m\u00e9moire, cette prot\u00e9ine<\/a> est produite par toute les cellules de l’organisme exprimant des antig\u00e8nes du CMH de type I. La raison de son organisation en feuillets \u03b2-pliss\u00e9s chez l’IRC est inconnue. Il est probable que l’augmentation de sa concentration plus des ph\u00e9nom\u00e8nes inflammatoires locaux jouent un r\u00f4le important.<\/p>\n Ce cas clinique refl\u00e8te un pan de l’histoire de la n\u00e9phrologie. Il faut toujours y penser chez les vieux insuffisants r\u00e9naux chroniques terminaux avec des probl\u00e8mes rhumatologiques. Ceci rappelle, aussi, que l’insuffisance r\u00e9nale chronique entraine des complications tr\u00e8s particuli\u00e8res. Le dosage de la \u03b22-microglobuline peut \u00eatre utilis\u00e9 comme marqueur pronostic<\/a> et comme marqueur de la qualit\u00e9 d’\u00e9puration.<\/p>\n Pour les \u00e9tudiants, je ne pense pas que ce type d’amylose puisse donner lieu \u00e0 un sujet d’examens, quoique avec le nouveau programme<\/a> qui fait rentrer l’amylose officiellement (item 217), un dangereux pervers pourrait vous poser la question. Franchement je n’y crois pas du tout.<\/p>\n <\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":" Il y avait chez ce patient, h\u00e9modialys\u00e9 chronique depuis presque 20 ans, un fracture pathologique de la t\u00eate f\u00e9morale en rapport avec une volumineuse l\u00e9sion ost\u00e9olytique (la petite \u00e9toile sur le scanner). Les orthop\u00e9distes ont mis en place une jolie … Continuer la lecture