{"id":4575,"date":"2016-02-01T18:18:51","date_gmt":"2016-02-01T17:18:51","guid":{"rendered":"https:\/\/perruchenautomne.eu\/wordpress\/?p=4575"},"modified":"2016-02-02T13:53:25","modified_gmt":"2016-02-02T12:53:25","slug":"recommantations-europeennes-pour-lutilisation-du-tolvaptan-dans-la-polykystose-renale-autosomique-dominante","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/perruchenautomne.eu\/wordpress\/2016\/02\/01\/recommantations-europeennes-pour-lutilisation-du-tolvaptan-dans-la-polykystose-renale-autosomique-dominante\/","title":{"rendered":"Recommandations europ\u00e9ennes pour l’utilisation du tolvaptan dans la polykystose r\u00e9nale autosomique dominante"},"content":{"rendered":"

Comme mes histoires d’h\u00e9ro\u00efnes<\/a> ne plaisent pas, je vais revenir \u00e0 de la n\u00e9phrologie hard core. Le Jinarc (tolvaptan)<\/a> va probablement \u00eatre commercialis\u00e9 en France cette ann\u00e9e. Il s’agit du premier traitement de cette maladie r\u00e9nale chronique fr\u00e9quente. Le groupe europ\u00e9en s’int\u00e9ressant aux maladies g\u00e9n\u00e9tiques au sein de l’ERA-EDTA vient de publier dans NDT des recommandations<\/a> sur l’utilisation du tolvaptan dans la polykystose r\u00e9nale autosomique dominante (PKD). Elles reposent sur une lecture critique de la litt\u00e9rature, en pratique l’essai TEMPO<\/a> et ses diff\u00e9rents avatars ou spin off. Il faudra pour avoir une r\u00e9ponse d\u00e9finitive attendre les r\u00e9sultats de REPRISE. Je vous signale cette pr\u00e9sentation<\/a> sur le rationnel du tolvaptan dans la PKD.<\/p>\n

Les auteurs\u00a0 nous rappellent que le nombre de patients \u00e0 traiter pour pr\u00e9venir un \u00e9pisode de d\u00e9gradation de 25% du DFG est de 11, justifiant son utilisation. Je vais vous donner les recommandations, pour l’argumentaire, vous devrez lire l’article.<\/p>\n

Recommandation 1.1<\/strong>: Nous proposons une prescription du tolvaptan chez les patients adultes avec une PKD de moins de 50 ans et une MRC stade 1 \u00e0 3a (DFGe >45 mL\/min\/1.73 m\u00b2)\u00a0 qui pr\u00e9sentent ou sont susceptibles de pr\u00e9senter une progression rapide de la maladie. Cette recommandation doit \u00eatre interpr\u00e9t\u00e9 en fonction de l’age physiologique.
\nRecommandation 1.2<\/strong>: Nous recommandons de ne pas commencer le tolvaptan chez des patients entre 30 et 40 avec une MRC stade 1 (DFGe>90 mL\/min\/1.73 m\u00b2).
\nRecommandation 1.3<\/strong>: Nous recommandons de ne pas commencer le tolvaptan chez des patients entre 40 et 50 avec une MRC stade 1 \u00e0 2 (DFGe >60 mL\/min\/1.73 m\u00b2).<\/p>\n

Recommandation 2<\/strong>: Une diminution du DFGe \u22655 mL\/min\/1.73 m2 en un an, et\/ou \u22652.5 mL\/min\/1.73 m2 par an sur une p\u00e9riode de 5 ans, d\u00e9finit les progresseurs rapides.<\/p>\n

Recommandation 3<\/strong>: une augmentation du volume r\u00e9nal total de plus de 5% par an par des mesures r\u00e9p\u00e9t\u00e9es (3 ou plus \u00e0 6 mois d’intervalle par IRM) d\u00e9finit les progresseurs rapides.<\/p>\n

Recommandation 4.1<\/strong>: Nous recommandons l’utilisation de la classification de la Mayo<\/a> qui fait une distinction entre morphologie typique et atypique et ajuste le volume r\u00e9nal total \u00e0 l’age et \u00e0 la taille pour d\u00e9finir 5 classes pronostiques (1A-1E)
\nRecommandation 4.2<\/strong>: Pour les patients avec une classe 1C \u00e01E (correspondant \u00e0 une diminution du DFGe \u22652.5 mL\/min\/1.73 m\u00b2 par an), la progression rapide est probable.
\nRecommandation 4.3<\/strong>: Pour les patients avec une morphologie atypique comme d\u00e9finit par la classification de la mayo une maladie progressant rapidement est improbable.
\nRecommandation 4.4<\/strong>: Nous sugg\u00e9rons que pour des patients de moins de 45 ans et avec une longueur du rein>16,5 cm en \u00e9chographie, la progression rapide de la maladie est probable.<\/p>\n

\"Mayo<\/a>Recommandation 5<\/strong>: Chez des patients avec une mutation tronquante de PKD1<\/em> et des signes de la maladie pr\u00e9coce, correspondant \u00e0 un score PROPKD<\/a> >6, la progression rapide de la maladie est probable.<\/p>\n

Recommandation 6<\/strong>: Chez les patients avec une histoire familiale d’insuffisance r\u00e9nale chronique terminale avant l’age de 58 ans, nous conseillons de r\u00e9\u00e9valuer le caract\u00e8re progresseur rapide ou non tous les 3 \u00e0 5 ans.<\/p>\n

Recommandation 7<\/strong>: Nous conseillons d’utiliser un arbre d\u00e9cisionnel pour\u00a0 identifier les patients, progresseurs rapides ou \u00e0 risque de progression rapide, pouvant b\u00e9n\u00e9ficier du traitement.<\/p>\n

\"algo<\/a>Recommandation 8.1<\/strong>: Il faut expliquer les effets secondaires et l’impact sur leur vie aux patients avant de d\u00e9buter un traitement par tolvaptan.
\nRecommandation8.2<\/strong>: Nous recommandons de prendre en compte les contre-indications et les effets secondaires comme la toxicit\u00e9 h\u00e9patique avant de d\u00e9buter un traitement par tolvaptan.
\nRecommandation 8.3<\/strong>: Nous recommandons que la prescription et le suivi d’un traitement par tolvaptatn soient r\u00e9alis\u00e9s sous le contr\u00f4le d’un praticien avec une expertise dans la PKD.<\/p>\n

Recommandation 9.1<\/strong>: Nous conseillons de commencer le traitement avec la dose de 45 mg le matin et 15 mg le soir.
\nRecommandation 9.2<\/strong>: Nous conseillons une augmentation de la dose de tolvaptan \u00e0 60\/30 puis 90\/30 si elle est bien tol\u00e9r\u00e9e.
\nRecommandation 9.3<\/strong>: Nous conseillons d’arr\u00eater le tolvaptan quand les patients approchent de l’insuffisance r\u00e9nale chronique terminale.<\/p>\n

Je pense qu’avec ces lignes de conduite, si elles sont respect\u00e9es avec discernement, la prescription de tolvaptan pourra se faire dans de bonnes conditions. Je f\u00e9licite les auteurs pour la qualit\u00e9 de ce travail tr\u00e8s utile.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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