{"id":640,"date":"2011-12-14T21:54:56","date_gmt":"2011-12-14T20:54:56","guid":{"rendered":"https:\/\/perruchenautomne.eu\/wordpress\/?p=640"},"modified":"2011-12-14T21:55:11","modified_gmt":"2011-12-14T20:55:11","slug":"iec-et-syndrome-dalport-un-bel-exemple-de-prescription-hors-amm","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/perruchenautomne.eu\/wordpress\/2011\/12\/14\/iec-et-syndrome-dalport-un-bel-exemple-de-prescription-hors-amm\/","title":{"rendered":"IEC et syndrome d’Alport, un bel exemple de prescription hors AMM"},"content":{"rendered":"

Le syndrome d’Alport<\/a> est une maladie rare. Pour beaucoup de m\u00e9decins, c’est un vague souvenir du cours de n\u00e9phrologie (surdit\u00e9 et prot\u00e9inurie). Le syndrome d’Alport est une maladie g\u00e9n\u00e9tique, le plus souvent de transmission dominante li\u00e9e \u00e0 l’X. La mutation est\u00a0 dans COL4A5<\/em>. L’age m\u00e9dian de mise en dialyse est de 20 ans<\/a>, variant en fonction du g\u00e9notype. Comme pour beaucoup de maladies rares, il n’y a pas de traitements et peu de recherches.<\/p>\n

Les n\u00e9phrologues aiment les inhibiteurs de l’enzyme de conversion. Les IEC sont de bons antihypertenseurs, de plus ils diminuent la prot\u00e9inurie et am\u00e9liorent le pronostic des maladies r\u00e9nales chroniques prot\u00e9inuriques. L’int\u00e9r\u00eat des IEC dans le syndrome d’Alport a \u00e9t\u00e9 montr\u00e9 dans de petites<\/a> s\u00e9ries et chez l’anima<\/a>l (souris et chien<\/a>).<\/p>\n

Depuis de nombreuses ann\u00e9es, les n\u00e9phrop\u00e9diatres prescrivent en dehors de toute AMM, des IEC chez des enfants porteurs d’un syndrome d’Alport et sans hypertension. Ils sont m\u00e9chants, ils ne suivent pas les r\u00e8gles. Il n’y avait rien et un bon rationnel, alors ils font. Dire \u00e0 des parents, comme son tonton et son cousin, votre fils va dialyser ou \u00eatre transplant\u00e9 \u00e0 17 ans et on ne peut rien faire, c’est un peu dur. Comme les IEC sont une drogue sure, facile d’utilisation, et que peut \u00eatre \u00e7a marche, on en prescrit chez des patients sans HTA, porteurs d’un syndrome d’Alport.<\/p>\n

Le m\u00e9decin parfois se transforme en hacker<\/a>.<\/p>\n

Les r\u00e9sultats d’une \u00e9tude observationnelle europ\u00e9enne viennent d’\u00eatre publi\u00e9 en AOP dans Kidney international<\/a>.<\/p>\n

    \n
  1. Oliver Gross et al., \u00ab\u00a0Early angiotensin-converting enzyme inhibition in Alport syndrome delays renal failure and improves life expectancy\u00a0\u00bb, Kidney Int<\/em> (d\u00e9cembre 14, 2011), http:\/\/dx.doi.org\/10.1038\/ki.2011.407.<\/li>\n<\/ol>\n

    Ce n’est qu’une \u00e9tude observationnelle (283 patients avec 20 ans de suivi, pas mal), mais ils utilisent un crit\u00e8re de jugement dur qui est la mise en dialyse ou le d\u00e9c\u00e8s. Le but, savoir si prescrire t\u00f4t des IEC \u00e0 des enfants avec un syndrome d’Alport pr\u00e9sentent un int\u00e9r\u00eat. Il y a quatre groupes, des jamais trait\u00e9s (no therapy), des trait\u00e9s avec alt\u00e9ration du DFG (T-III), des trait\u00e9s avec prot\u00e9inurie (T-II), des trait\u00e9s avec microh\u00e9maturie et ou microalbuminurie (T-I).<\/p>\n

    Mieux qu’un long discours deux figures.<\/p>\n

    \"\"<\/a>
    \n    \"\"<\/a>Les r\u00e9sultats sont clairs plus le traitement par IEC est commenc\u00e9 t\u00f4t meilleure est la survie r\u00e9nale. L’age m\u00e9dian de mise en dialyse pour les non trait\u00e9s est de 22 ans, pour les trait\u00e9s au stade prot\u00e9inurie, il est de 40 ans. Gagner 18 ans sans dialyse c’est pas mal non? Cet effet est confirm\u00e9 dans les frateries.<\/p>\n

    Cerise sur le g\u00e2teau, la prise d’IEC semble diminuer la mortalit\u00e9.<\/p>\n

    Les effets secondaires sont rares.<\/p>\n

    Cet article ne peut que nous conforter dans l’attitude de prescrire des IEC t\u00f4t dans cette maladie. Ils montrent un int\u00e9r\u00eat \u00e0 tous les stades. Ce n’est pas un essai randomis\u00e9, en double aveugle contre placebo, pour moi, il a la m\u00eame importance dans une maladie o\u00f9 il n’y a aucun traitement. L’augmentation de l’age m\u00e9dian de mise en suffisamment signifiante cliniquement. Il faut donner des IEC aux patients avec un syndrome d’Alport. Le message est simple.<\/p>\n

    Ce travail a motiv\u00e9 la r\u00e9alisation d’un essai randomis\u00e9<\/a> pour savoir si la prescription pr\u00e9coce au stade microalbuminurie ou h\u00e9maturie pr\u00e9vient la d\u00e9gradation de la fonction r\u00e9nale. Les crit\u00e8res d’inclusion et le design sont ici<\/a>.<\/p>\n

    J’aime cet article. Les mod\u00e8les animaux et le pragmatisme permettent parfois d’am\u00e9liorer la prise en charge des patients. Dans des maladies rares et graves, c’est une strat\u00e9gie qui se d\u00e9fend. Ici, elle a \u00e9t\u00e9 gagnante. Dans les maladies fr\u00e9quentes et peu graves, les essais de bonne facture m\u00e9thodologique doivent nous guider.<\/p>\n

    Nous continuerons \u00e0 prescrire des IEC hors AMM chez des patients avec des syndromes d’Alport. J’attends de voir le jour o\u00f9 on nous l’interdira, car nous ne serons pas dans les clous de la bureaucratie. Au rythme o\u00f9 vont les choses, nous le verrons. J’aime cette m\u00e9decine innovante qui recycle de vieilles mol\u00e9cules pas cher pour le b\u00e9n\u00e9fice des patients.<\/p>\n

    Je vous conseille la lecture de cet article et allez jeter un coup d’oeil aux supplementary data<\/a>, int\u00e9ressantes non?<\/p>\n

    Et puis il y a cette phrase juste avant l’abstract: \u00ab\u00a0This article is dedicated to the children and young adults included in our registry who died because of limited access to renal replacement therapy.\u00a0\u00bb<\/p>\n

    Mon c\u0153ur pleure, ces enfants morts de non acc\u00e8s \u00e0 la dialyse, et mon \u00e2me est en joie, quand des m\u00e9decins nous rappellent pourquoi nous cherchons, parfois avec succ\u00e8s.<\/p>\n

    Il y a des jours o\u00f9 la lecture d’un article scientifique me fait aimer un peu plus fort ce m\u00e9tier.<\/p>\n

    J’en profite pour vous conseiller la lecture de ce tr\u00e8s bon article du NEJM sur la FDA<\/a> et le thalidomide. Pour des troubles pas graves, il faut des certitudes sur l\u2019innocuit\u00e9 des drogues utilis\u00e9es.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

    Le syndrome d’Alport est une maladie rare. Pour beaucoup de m\u00e9decins, c’est un vague souvenir du cours de n\u00e9phrologie (surdit\u00e9 et prot\u00e9inurie). Le syndrome d’Alport est une maladie g\u00e9n\u00e9tique, le plus souvent de transmission dominante li\u00e9e \u00e0 l’X. La mutation … Continuer la lecture →<\/span><\/a><\/p>\n","protected":false},"author":1,"featured_media":0,"comment_status":"open","ping_status":"open","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"jetpack_post_was_ever_published":false,"_jetpack_newsletter_access":"","_jetpack_dont_email_post_to_subs":false,"_jetpack_newsletter_tier_id":0,"_jetpack_memberships_contains_paywalled_content":false,"_jetpack_memberships_contains_paid_content":false,"footnotes":"","jetpack_publicize_message":"","jetpack_publicize_feature_enabled":true,"jetpack_social_post_already_shared":false,"jetpack_social_options":{"image_generator_settings":{"template":"highway","default_image_id":0,"font":"","enabled":false},"version":2}},"categories":[13,14,1],"tags":[320,321],"class_list":["post-640","post","type-post","status-publish","format-standard","hentry","category-medecine-2","category-nephrologie","category-non-classe","tag-alport","tag-iec"],"jetpack_publicize_connections":[],"jetpack_featured_media_url":"","jetpack_shortlink":"https:\/\/wp.me\/p1l1zM-ak","jetpack_sharing_enabled":true,"jetpack-related-posts":[],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/perruchenautomne.eu\/wordpress\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/640","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/perruchenautomne.eu\/wordpress\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/perruchenautomne.eu\/wordpress\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/perruchenautomne.eu\/wordpress\/wp-json\/wp\/v2\/users\/1"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/perruchenautomne.eu\/wordpress\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=640"}],"version-history":[{"count":3,"href":"https:\/\/perruchenautomne.eu\/wordpress\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/640\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":645,"href":"https:\/\/perruchenautomne.eu\/wordpress\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/640\/revisions\/645"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/perruchenautomne.eu\/wordpress\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=640"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/perruchenautomne.eu\/wordpress\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=640"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/perruchenautomne.eu\/wordpress\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=640"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}