Il n’y a pas de traitement en dehors d’une n\u00e9phroprotection classique. L’atteinte glom\u00e9rulaire est fr\u00e9quente chez les patients pr\u00e9sentant des atteintes pulmonaires. Une angoisse est de passer \u00e0 cot\u00e9 d’un autre diagnostic. Pour cette raison, nous biopsions toujours des dr\u00e9panocytaires. Elle n’avait pas \u00e9t\u00e9 biopsi\u00e9e car sa prot\u00e9inurie \u00e9tait stable, sa fonction r\u00e9nale aussi, et point important la patiente n’avait pas envie.<\/p>\n
Quand je la vois, elle est hypertendue, sa prot\u00e9inurie a un peu augment\u00e9e et elle a des oed\u00e8mes. Sa fonction r\u00e9nale est identique \u00e0 celle d’il y a 6 mois. J’intensifie son traitement par bloqueurs du SRAA et j’introduis des diur\u00e9tiques. Un mois plus tard, l’interne du service de m\u00e9decine interne m’appelle car la patiente \u00e0 une augmentation de sa cr\u00e9atinin\u00e9mie de 50 point (200 \u00b5mol\/l contre 150). Elle n’a plus d\u2019\u0153d\u00e8mes et sa tension est parfaite. Sa prot\u00e9inurie a diminu\u00e9 Je r\u00e9ponds que ce n’est pas inqui\u00e9tant, voir attendue, car sa cr\u00e9atinin\u00e9mie \u00e9tait probablement sous estim\u00e9e du fait des \u0153d\u00e8mes. Je demande \u00e0 ce que l’on ne change rien et je conseille de contr\u00f4ler sa cr\u00e9atinin\u00e9mie dans un mois.<\/p>\n
Le mois suivant, la PH du service me rappelle. Elle est hospitalis\u00e9e pour des arthralgies migratrices et depuis une semaine sa cr\u00e9atinin\u00e9mie augmente franchement (300\u00b5mol\/l) et continue \u00e0 augmenter\u00a0 malgr\u00e9 l’arr\u00eat des diur\u00e9tiques et des IEC. Sa prot\u00e9inurie est \u00e0 quatre grammes par 24 heures. Manifestement, il se passe quelques choses. Quand je ne comprends pas. Je ne r\u00e9fl\u00e9chis pas. Je mets une aiguille dans le rein comme tout n\u00e9phrologue de base, que je suis. Je d\u00e9couvrirai \u00e0 post\u00e9riori, que le tableau clinique est un peu plus complexe qu’annonc\u00e9, elle a une ethmoidite qui traine depuis deux mois et\u00a0 un scanner thoracique quelques peu pathologiques. Je la vois le mercredi. Je la biopsie le jeudi. L’ensemble du tableau est mis sur le compte de sa dr\u00e9panocytose et nous attendons le r\u00e9sultat de la biopsie.
\nPendant le week end, elle poursuit la d\u00e9gradation de sa fonction r\u00e9nale. La patiente est fragile, dr\u00e9panocytose multicompliqu\u00e9e, diab\u00e8te aussi compliqu\u00e9e, d\u00e9couverte r\u00e9cente d’une tumeur mammaire tr\u00e8s suspecte et un \u00e9tat g\u00e9n\u00e9ral moyen. Pas le genre de patiente chez qui on a envie de balancer la corticoth\u00e9rapie sans certitude. Lundi apr\u00e8s midi, mon anatomo-pathologiste favori nous annonce, il y a des croissants et pas de d\u00e9p\u00f4ts. Nous r\u00e9cup\u00e9rons les ANCA. Ils sont tr\u00e8s, tr\u00e8s positifs, de sp\u00e9cificit\u00e9 PR3.<\/p>\n
Voici quelques clich\u00e9s de scanner.<\/p>\n
Cette histoire exceptionnelle (je n’ai pas trouv\u00e9 dans la litt\u00e9rature d’association dr\u00e9panocytose homozygote et vascularite \u00e0 ANCA) nous rappelle qu’il faut \u00eatre vigilant. Avoir la peste et le chol\u00e9ra, c’est possible. Je me demanderai toujours si il y a deux mois, quand j’avais mis l’augmentation de sa cr\u00e9atinine sur le compte du fonctionnel, je n’ai pas rat\u00e9 un diagnostic plus pr\u00e9coce. J’aimerai avoir un outil me permettant de dire: \u00ab\u00a0Attention, l\u00e0, il faut suspecter une extra-capillaire et\u00a0 biopsier vite\u00a0\u00bb. Je r\u00eave d’un biomarqueur qui augmenterai quand les cellules \u00e9pith\u00e9liales r\u00e9nales prolif\u00e8rent pour former des croissants dans les glom\u00e9rules.<\/p>\n La prise en charge d’une GNEC est une des rares urgences n\u00e9phrologiques. Plus nous d\u00e9butons t\u00f4t le traitement, meilleur sont les chances de r\u00e9cup\u00e9ration. Pr\u00e9lever un peu d’urine et pouvoir dire ce patient \u00e0 90% de chances d’avoir des croissants expliquant son insuffisance r\u00e9nale serait une v\u00e9ritable avanc\u00e9e. Et bien cet outil est peut \u00eatre \u00e0 la porte de la clinique.<\/p>\n Une \u00e9quipe japonaise vient de publier dans le JASN un article tr\u00e8s excitant.<\/p>\n Ils ont identifi\u00e9 un potentiel biomarqueur de la pr\u00e9sence des croissants dans le glom\u00e9rule. La prot\u00e9ine est le fibroblast-specific protein-1 ou FSP1. Les auteurs ont mesur\u00e9 FSP1 en ELISA dans les urines de 147 patients avec des glom\u00e9rulopathies. Ils ont montr\u00e9 que cette prot\u00e9ine est augment\u00e9e de fa\u00e7on significative dans les urines des patients avec une GNEC.<\/p>\n Un article ne fait pas le printemps de la glom\u00e9rulopathie, mais il est tr\u00e8s encourageant pour l’avenir. Je suis preneur pour participer \u00e0 un essai testant ce nouveau biomarqueur. En plus avec un elisa on peut avoir le r\u00e9sultat vite. Attendons la suite, mais peut \u00eatre que FSP1 va devenir la troponine du glom\u00e9rule. J’aimerai bien savoir qu’elle \u00e9tait la concentration de FSP1 de ma pauvre patiente, il y a deux\u00a0 mois…<\/p>\n <\/p>\n <\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":" Il y a des patient(e)s qui nous font regretter de ne pas avoir \u00e0 notre disposition certains outils pour am\u00e9liorer leur prise en charge. Je vais vous raconter une petite histoire r\u00e9cente. Une de mes coll\u00e8gues est partie faire sa … Continuer la lecture ![\"\"](\"https:\/\/perruchenautomne.eu\/wordpress\/wp-content\/uploads\/2012\/04\/romth.jpeg\" "\\"romth\\"")
<\/a>![\"\"](\"https:\/\/perruchenautomne.eu\/wordpress\/wp-content\/uploads\/2012\/04\/romth1.jpeg\" "\\"romth1\\"")
<\/a>De tr\u00e8s jolis nodules pulmonaires par ma foi, qui avec la glom\u00e9rulon\u00e9phrite extra-capillaire pauci-immune responsable d’une insuffisance r\u00e9nale rapidement progressive et la pr\u00e9sence des anticorps anti-PR3 nous font porter le diagnostic de maladie de Wegener ou comme on doit dire maintenant<\/a> granulomatose avec polyang\u00e9ite. Elle n’a pas vraiment de chance cette tr\u00e8s gentille dame. Trois maladies graves chez une m\u00eame personne ce n’est pas banal (en attendant la quatri\u00e8me, le sein vient d’\u00eatre biopsi\u00e9); Nous avons sorti le grand jeu, cortico\u00efdes \u00e0 fortes dose, cyclophosphamide, \u00e9changes plasmatiques et h\u00e9modialyse. J’esp\u00e8re qu’elle va r\u00e9cup\u00e9rer, un peu, au moins pour la sortir de dialyse.<\/p>\n![\"\"](\"https:\/\/perruchenautomne.eu\/wordpress\/wp-content\/uploads\/2012\/04\/romth2.jpeg\" "\\"romth2\\"")
<\/a>La figure la plus int\u00e9ressante est la 1B. Il y a un chevauchement des valeurs, mais la quantit\u00e9 de FSP1 est significativement plus importante dans les urines des patients avec au moins 20% de croissants quelque en soit l’origine (vascularite \u00e0 ANCA, lupus, ou n\u00e9phropathie \u00e0 d\u00e9p\u00f4ts m\u00e9sangiaux d’IgA). Plus int\u00e9ressant les auteurs ont rechercher un seuil pour \u00e9voquer le diagnostic de GNEC. Avec une valeur de 1,75 \u00b5g\/g de cr\u00e9atinine, la sensibilit\u00e9 est de 90.2% et la sp\u00e9cificit\u00e9 de 91.7% soit une VPP de 64.7% et une VPN de 98.2%. Quand, le seuil augmente \u00e0 5, la sensibilit\u00e9 d\u00e9croit fortement (43.3%) mais la sp\u00e9cificit\u00e9 et la valeur pr\u00e9dictive positive sont alors de 98.3% et 86.7%. Ces r\u00e9sultats sont impressionnants. J’aimerai bien pouvoir tester ce biomarqueur urinaire d’autant plus que chez les quelques patients avec GNEC suivis,\u00a0 le taux de fsp1 urinaire est corr\u00e9l\u00e9 \u00e0 l’activit\u00e9 de la maladie r\u00e9nale. Cette prot\u00e9ine est produite par les cellules glom\u00e9rulaires et sa concentration est corr\u00e9l\u00e9 avec le caract\u00e8re cellulaire ou fibreux des croissants. Les patients en r\u00e9mission clinique voit une diminution de la concentration urinaire de FSP1.<\/p>\n