Où meurent les médecins ?

J’ai lu une intéressante note d’un nouveau blogueur médical. Il y parle de ses raisons de refuser la pratique de l’euthanasie. J’ai trouvé très intéressant sa problématique de prisme pour aborder le sujet. Il est évident que nous devrions nous départir de nous même pour soigner, arriver à sortir de nous, de nos présupposés, préjugés. Nous sommes construits pas notre histoire, nos rencontres, notre relation à la mort, des présupposés religieux, philosophiques. Concernant la mort nous ne sommes pas égaux en expérience. Avoir conscience que nous sommes le fruit d’une histoire complexe est une façon d’arriver à garder une certaine neutralité. J’ai déjà abordé le sujet de l’euthanasie ou de l’arrêt de soins et je suis comme pour pas mal de choses dans un refus de la rigidité légale mais pour la discussion.

pmfr63courrierungererEn lisant la note, je me suis souvenu d’un numéro récent du JAMA sur la mort et de deux articles sur les endroits où meurent les médecins 00005407-201601190-00035 00005407-201601190-00034. Ces deux articles vont dans le même sens, les médecins meurent moins souvent que la population générale à l’hôpital ou dans une institution. Dans un article, l’intensité thérapeutique avant le décès était moins intense que pour la population générale. Il s’agit d’études rétrospectives avec peu de médecins à chaque fois par rapport à la population contrôle (à noter des groupes controles en plus de même niveau socio-économico-culturel), mais les résultats sont là. Les médecins  se laissent probablement moins faire quand ils sentent le vent du boulet. Ils acceptent moins facilement la chirurgie, le passage en réanimation. Ils ont peut être laissé plus de directives anticipées. Les soignants sont peut être moins tenté de les convaincre. Une autre hypothèse est que dans la toute puissance du savoir, ils ne sont pas capables de juger ce qui est bon pour eux et peut être laisse filer trop vite. Ces travaux ne permettent pas de trancher mais ouvrent la porte à des études plus qualitatives du type de celles présentées dans ce remarquable numéro du JAMA.

tumblr_ndjvtoOqSw1qz6f9yo4_500Alors oui, sans aucun doute notre rapport à la camarde est très dépendent de notre angle d’attaque. Être un médecin change, un peu, les choses quand l’heure d’aller manger les pissenlits par la racine approche. Soyons vigilants à ne pas faire passer nos désirs avant les souhaits des patients, surtout quand ils sont médecins et que la projection est facile.

La première image est de Tomy Ungerer pour un magazine, la deuxième vient de là.

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Quand E. Coli active AhR dans les PNN

Voici un titre incompréhensible, la traduction: « quand une bactérie fréquemment impliquée dans les cystites active le récepteur à la dioxine dans la cellule constituant le pus après sa destruction ». Il est difficile de savoir si les patients avec une insuffisance rénale chronique font plus d’infections urinaires que les autres. Aucune étude vraiment bien faite ne l’a montré. Il y a une impression comme ça que c’est plus fréquent et un peu plus compliqué de stériliser les urines, mais c’est juste un sentiment sans preuve. Les lignes de défense de l’arbre urinaire contre les bactéries sont multiples. Ce qui est amusant en infectieux, c’est cette bataille permanente entre l’envahisseur et le défenseur.

Un article récent a particulièrement retenu mon attention, les auteurs essayent de comprendre comment les bactéries, ici des E.Coli arrivent à s’implanter dans la paroi vésicale pour s’y multiplier. Une ligne importante de défense contre les infections est l’arrivée des polynucléaires neutrophiles (PNN) sur le site infecté qui vont tenter de limiter la dissémination des germes. Ce groupe montre que les E. Coli pathogènes entrainent une stimulation de l’activité d’IDO1. Cette enzyme va produire des métabolites du tryptophane comme la Kynurénine. La kynurénine a un récepteur, il s’agit d’aryl hydrocarbon receptor (AhR). L’incubation de polynucléaires neutrophiles avec de la kynurénine entraine une inhibition de leurs mouvements. Ils s’étalent, se figent et surtout ne bougent plus, aussi bien in vitro qu’in vivo. La killer experiment du groupe est d’infecter la vessie de souris invalidée pour AhR. Il est observé contrairement aux souris sauvages un infiltrat de polynucléaires important dans la paroi vésicale, confirmant que l’induction de la production de kynurénine et l’activation d’AhR dans les PNN entraine un défaut de migration. La paroi vésicale des souris KO pour AhR n’est pas vraiment normale mais c’est un autre sujet, quoique.

Ce papier est loin de répondre à toutes les questions qu’ils soulèvent ? Comment l’activation d’AhR dans le polynucléaire stoppe ses déplacements ? Est ce que ceci a une relevance chez l’homme? Est ce vrai dans d’autres territoires, en particulier dans le tube digestif, exposé à de nombreuses bactéries produisant des agonistes d’AhR ?

Cet article est le premier à montrer un rôle important d’AhR dans le polynucléaire neutrophile, le changement de forme de ce dernier induit par l’ajout de kynurénine fait penser que si l’activation d’AhR bloque la migration, elle pourrait activer d’autres voies pro-inflammatoires.

Vous allez me demander en quoi ce papier très fondamental attire le néphrologue clinicien que je suis. Les insuffisants rénaux chroniques font beaucoup d’infections. Leurs polynucléaires sont franchement dysfonctionnels. Ils font souvent des infections relativement peu inflammatoires au début. Ils sont des spécialistes de la péritonite asthénique. Je trouve que ce papier irait assez bien avec ce que nous observons chez nos patients suggérant un défaut de migration des PNN vers le site infecté. Nous savons maintenant que les patients insuffisants rénaux baignent littéralement dans des agonistes d’AhR comme la kynurénine, l’indoxyl sulfate ou l’indol acétique acide. L’activation d’AhR par l’accumulation des toxines urémiques dérivées du tryptophane pourrait expliquer le déficit immunitaire complexe observé chez ces patients. Cette piste est particulièrement intéressante et mérite d’être étudiée plus avant.

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La transition

J’ai lu un article dans le Monde de la semaine dernière, un monument de parisiano-centrisme bien français. Le message est « Y a qu’à Paris qu’on sait faire ». Merci à ce journal de référence de montrer comme les intelligents, ceux qui font des colloques, ceux qui ont un cerveau, vont évangéliser les indigènes qui ont le malheur d’habiter de l’autre coté du périphérique. Ce serait presque drôle, surtout quand on sait que la filière ORKID s’est mise en place et qu’un de ces groupes de travail porte sur la transition. Il ne me semble pas avoir vue le nom d’une personne du groupe, probablement pas assez proche du XVé arrondissement.

Depuis 5 ans, dans ma cambrousse provinciale, nous avons mis en place une filière de transition de la néphrologie pédiatrique à la néphrologie adulte. Nous n’avons pas reçu quelques centaines de milliers d’euros, nous n’avons rien inventé, nous y sommes allés la fleur au fusil avec un peu d’inconscience. Un jour, mon collègue pédiatre m’a appelé et m’a dit: « Il faut le faire ». Je ne fus pas difficile à convaincre. Le projet m’intéressait. Nous sommes partis du principe qu’il fallait un interlocuteur unique pour la transition. Nous ne sommes pas interchangeables.

Nous avons commencé. Consultations à deux en pédiatrie, je me déplace pour me présenter rencontrer le jeune adulte, ses parents, prendre connaissance du dossier, montrer qu’ il ne change pas d’équipe mais qu’il y a un continuum. Un discours que nous n’avions pas vraiment rodé s’est rapidement installé et fonctionne pas trop mal. Nous faisons maintenant du à la carte, plusieurs consultations en binôme sont parfois nécessaires. J’aimerai bien monter une visite du service avant mais le temps me manque un peu. Probablement besoin d’un autre soignant non médecin qui s’investisse.

Pendant ces 5 ans, j’ai énormément appris. J’avais plein d’idées, plein d’à priori, plein de préconçus. Tout a volé en éclats sous la puissance de quelques uns qui avait patiemment attendu de venir chez les adultes pour faire une petite crise d’adolescence. J’ai pris quelques coups à l’égo. Je vous rassure, j’en prends encore. L’adolescence a cette force d’aller vous toucher sur vos points sensibles, sur les endroits où ça fait mal. Certains ne m’ont pas raté. Ce fut parfois violent, dur pour eux, pour moi.

Ce n’est pas un monde de bisounours le monde des ados et des jeunes adultes malades.

Il y a les parents aussi, les parents qui n’arrivent à lâcher le gros bébé, ceux qui ne vous feront jamais confiance, ceux qui ne viennent plus jamais. J’avais des idées très arrêtés sur leur place: hors de la salle de consultations et en route vers l’autonomie. J’ai compris que pour certains ça marchait, pour d’autres pas du tout. Maintenant, je joue l’adaptation mais toujours avec un objectif, donner le maximum d’autonomie que la personne en face de moi est capable de prendre. Je n’ai plus de modèle que je plaque sur des situations, mon modèle essaye de se mouler à la situation.

J’aime cette activité. J’apprends encore et toujours, chaque nouvelle histoire souvent complexe m’apporte énormément. Sur la grosse trentaine de transitions, j’ai perdu une seule patiente avec qui ça n’a vraiment pas collé essentiellement de part un manque de confiance de la famille. Je dois encore m’améliorer. J’apprends à parler de contraception avec des jeunes femmes, de comportements sexuels à risque avec de jeunes hommes. Ça me fait un peu bizarre des fois. Certains m’inquiètent quand je vois les parents vieillir, que va-t-il se passer, comment préparer ce moment…

Quelques figures émergent, peut être les plus durs, ceux avec les histoires les plus dramatiques, ceux qui ont beaucoup bougé la structure. J’ai la faiblesse de croire qu’ils nous ont rendu meilleurs. Et puis, il y a la joie, la joie de voir une jeune femme qui aurait du mourir d’urémie si elle était rester dans son pays d’origine donner la vie. Les grossesses chez les patientes insuffisantes rénales m’émeuvent toujours. J’ai déjà écrit sur ça. Mais cette première grossesse je l’ai vécu comme une vraie réussite de ma spécialité, une réussite collective dont je n’étais qu’un maillon. Je suis toujours bouleversé, par cette force du désir maternel, au delà de la maladie, au delà des risques, donner la vie.

Ces jeunes gens me transmettent leurs énergies. Ils ont donné une nouvelle dimension à ma pratique clinique. J’aime les voir grandir, évoluer, passer des examens, trouver un boulot, se marier, avoir une vie la plus proche possible de la normale malgré cette maladie terrible qu’est la maladie rénale chronique.

Je ne sais pas si notre organisation est la bonne ou pas. Pour répondre à cette question, pour avoir le ressenti en plus de quelques critères durs, nous avons lancé une évaluation de cette pratique, résultats en Juin. Je reconnais que je suis un peu anxieux. L’un dans l’autre je vais être jugé par ces jeunes gens. Je crains que mon égo ne se prenne encore quelques coups de canifs. Si c’est le prix à payer pour améliorer la prise en charge de ces hommes et femmes qui le méritent bien, je l’accepte avec plaisir.

Alors, oui c’est bien de faire des colloques, des pages dans le Monde. Ce serait bien aussi de discuter avec les gens qui ont une petite expérience. Mais bon je suis dans la brousse provinciale, j’attendrai que le grand sorcier blanc vienne me dire si ce que je fais respecte bien les préconisations des experts autoproclamés. Voilà pourquoi une petite évaluation de la pratique me parait indispensable, pour défendre ce que nous avons mis en place.

thingsVous reprendrez bien un peu de GoGo-Penguin

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Pour vous convaincre que dans SHS, il y a bien science.

J’ai toujours aimé l’histoire. Si la faculté avait été plus proche de chez moi que celle de médecine, j’aurai peut être fini historien. Je lis un peu d’histoire, pas assez. J’écoute beaucoup d’émissions sur France culture, la fabrique, concordances des temps, les lundi quand ils existaient encore. Ça ne remplace pas la lecture mais, je comprends un peu l’actualité historique et je suis stupéfait par la richesse et la vigueur de la discipline, dont n ne parle pas assez.

La France est un grand pays historique, j’avais lu Braudel à 17 ans probablement un peu trop tôt pour tout comprendre, j’avais été ébloui par la compréhension du monde que permettait l’outil historique. Je suis toujours fasciné par ce métier. En ces temps où un premier ministre nous enjoint de ne pas chercher à expliquer, il est bon de dire et répéter que les SHS sont des sciences, des sciences importantes pour ne pas dire capitales pour comprendre le monde.

Je conseille à tous d’écouter la leçon inaugurale de Patrick Boucheron au collège de France. Il nous dit ce que peut l’histoire, mais il nous dit aussi ce que peut la science en générale. C’est un moment d’érudition, d’hommage à ses maitres, de grande liberté. Si après son exposé d’une heure vous n’êtes pas convaincus de l’importance de l’histoire pour nous nous aider à mieux appréhender le quotidien, je ne sais pas ce qu’il vous faut.

Cet exercice oral est un très bel hommage à l’écrit, à sa puissance, à la puissance de la réflexion que nous impose d’écrire par rapport à la parole. Il souligne brillamment l’importance de connaitre nos racines, de savoir que nous avons été une périphérie. C’est peut être pour ça qu’il comprend si bien notre époque, lui l’historien du moyen-age, spécialiste des communes italiennes. Nous redevenons une périphérie d’empire car nous européens ne pouvons/voulons pas assumer une destinée impériale empêtrés dans nos nationalismes et notre culpabilité coloniale. Vraiment prenez une heure et vous aurez envie de faire de l’histoire, de faire de la science.

Peut être qu’un jour je retournerai à ces premières amours historiques. En attendant, j’écoute GoGo-Penguin et c’est excellentissime.

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« Toujours aux médicaments tu penseras, jeune padawan »

Dans une salle de consultation, loin, loin d’ici, un humanoïde d’une cinquantaine d’années vient consulter pour une hypomagnésémie et une hypokaliémie. Vous, jeune padawan néphrologue, êtes le dernier espoir de ce résistant. Depuis 6 ans, il fait des malaises à type de tétanies, voir quelques crises d’épilepsies avec sensation de malaise généralisé et nausées. Ces crises interviennent à intervalles réguliers (une ou deux par trimestre), elles sont associées à des baisses importantes du magnésium dans le sang. Il connait toutes les urgences du coin de cette galaxie. Il a été exploré par tous les maitres Jedi du cru. Tous les diagnostics ont été évoqués. C’est un vieux Jedi qui vous l’adresse en désespoir de cause après une nouvelle hospitalisation. Dans ces antécédents, on retrouve une hypertension artérielle, une histoire cardiaque peu claire depuis quelques années, un reflux gastrooesaophagien depuis 7 ou 8 ans. On a failli à deux reprises lui enlever une surrénale pour un syndrome de Conn. Cliniquement, il n’y a rien sauf des crampes, des nausées, une grande asthénie et une sensation de malaise. Il est épuisé aussi bien physiquement que psychiquement par cette errance. Il ne croit pas et sa compagne encore moins que vous trouverez une solution.

Il a un bilan datant de 48 heures franchement pathologique. Il vous parait difficile de le soigner sans passer par la case hôpital pour traiter son hypomagnésémie profonde et éviter une crise convulsive comme il y a quelques semaines. Dans son traitement vous notez trois antihypertenseurs, pas de diurétiques (uniquement des vasodilatateurs), 6 grammes de KCl par jour, 300 mg de magnésium, un peu d’aspirine, de l’omeprazole.

Il accepte bien volontiers la prise en charge. Vous pensez à tous les diagnostics possibles, mais avant de trancher il vous faut un bilan urinaire pour calculer la fraction d’excrétion du magnésium (FE Mg). Ceci permettra de s’orienter vers une cause rénale ou extra-rénale. Il semblerait que ce simple dosage n’est jamais été fait dans de bonnes conditions. C’est tellement compliqué de dégainer son pot à pipi laser et de cocher avec son stylo laser, créatininurie et magnésurie. Pour le potassium vous savez que c’est forcément une perte rénale du à l’hypomagnésémie chronique (en inter crises, les magnésémies dépassent rarement 0,5 mmol/l). Voici les résultats:

Diapositive1Comme vous pouvez le voir, à l’entrée, le magnésium sanguin n’est pas très haut (0,15 mmol/l). On parle d’hypomagnésémie sévère quand il est inférieur à 0,5 mmol/l. La FE du Mg est inférieure à 2% traduisant une réponse rénale adaptée.

La perte de magnésium est extra-rénale. Vite faisons de la médecine moderne (NBIC) et trouvons un Jedi extrarénalogue, zut, ça n’existe pas encore dans ce trou galactique.

Il n’a pas de diarrhées chroniques, pas de stéatorrhées, pas de consommation d’alcool, pas de prise de bétamimétiques, pas d’insulinothérapie, pas, pas … Par contre, comme un bon petit padawan néphrologue, vous lisez et vous vous souvenez de deux cas cliniques publiés en 2006 dans le NEJM, incriminant les inhibiteurs de la pompe à proton (IPP) comme cause d’hypomagnésémie. Depuis, de nombreuses séries de cas ont confirmé cette possibilité. Le mécanisme n’est pas très clair, ki2012462a. Il est suggéré que les IPP interagissent avec le transporteur du magnésium au niveau de l’entérocyte, TRPM6 en diminuant son activité. Chez certains patients, les IPP peuvent entrainer une hypomagnésémie plus ou moins profonde surtout si des diurétiques sont associés. Cet effet secondaire est rare, heureusement, mais il faut penser devant toute hypomagnésémie à regarder si il n’y a pas une prise d’IPP et chez un patient prenant un IPP avec des signes neuro-musculaires, il faut penser à doser le magnésium sanguin. Sa rareté ne justifie pas une surveillance systématique.

Diapositive3 Diapositive4

Il serait très intéressant de rechercher des mutations dans le gène codant pour TRPM6, pour identifier les patients à risque.

Vous décidez d’arrêter le sith IPP et de le contre-indiquer de façon définitive. Et miracle, la force est avec vous. La magnésémie ne rebaisse plus, vous pouvez arrêter totalement l’apport oral de potassium et de magnésium. Pas de récidive, plus de symptômes, ce brave humanoïde retrouve la forme. Il va bien. Il est content d’avoir consulté un padawan plutôt qu’un Jedi.

Les leçons du jour, oh mon jeune apprenti:

  1. Devant tout trouble ionique, toujours regarder la réponse rénale pour savoir si elle est adaptée ou non.
  2. Devant tout signe, symptôme ou anomalie biologique toujours penser à rechercher le coupable parmi les médicaments.

En prime, si le diagnostic n’est pas aussi facile que ce cas, voici une petit arbre diagnostic avec les autres causes d’hypomagnésémies.

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Treize ans

Joli chiffre, 13. 3*3+1+3

3 février 2003, moche date.

Je n’avais pas relu depuis longtemps, cette semaine. Je n’ai pas pu finir le lundi, c’est aussi bien. Marrant, par pur hasard mes collègues m’avaient donné l’astreinte juste avant cette semaine, comme il y a 13 ans. Personne ne pouvait savoir, sauf moi. Il y a de ces coïncidences qui réveillent nos mémoires, mais sont elles vraiment endormies. Nous ne voulons pas les écouter ces voix du passé. Les années passent et je déteste toujours autant le mois de février. Les années passent et j’aimerai toujours autant serré mon fils dans mes bras pour son anniversaire. L’année dernière, USA, Nouvelle Angleterre, comme en 2002, retour sur les traces de nos derniers moments d’insouciance réelle. Bonheur d’être ensemble, proches, les années passent, les enfants grandissent, ils partent, nous sommes moins ensembles, chacun vit sa vie et c’est bien, et c’est un peu triste.

treize_ansJ’aime mes cinq enfants. Je vous embrasse.

Bon anniversaire Oscar.

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Étude First ou le retour du Mandarin Archéo-Réac (MAR)

Il y a plus d’un an, j’avais eu droit à la mention mandarin par un charmant jeune homme. J’avais osé parler du temps de travail des internes et dit que  le repos de sécurité n’était pas une immense avancée pour la sécurité des patients. Je pense avoir reçu mon compte de volée de bois vert sur le sujet. J’ai toujours dit qu’il fallait des évidences scientifiques qui n’existaient pas. Dès que je disais ça on me traitait d’esclavagistes. Le dialogue sur le sujet est quasiment impossible. Quand on demande à voir l’évidence, jamais de données que des idées reçues. Les rares papiers sur le sujet suggéraient l’absence de bénéfice pour les patients des mesures de réduction du temps de travail des internes et résidents aux USA. Il ne s’agissait que de travaux rétrospectifs.

Les américains sont des gens pragmatiques, quand il n’y a pas de preuves. Ils font des études randomisées pour en produire. L’étude FIRST a été designée pour comparer des internes en chirurgie qui suivaient les règles de l’ACGME ou une politique plus flexible. Le critère principal d’évaluation était la sécurité des patients. Il s’agit d’un test de non infériorité testant la politique flexible. 117 programmes de chirurgie ont été inclus dans ce travail, plus 138000 patients ont été analysés et 4330 internes étudiés.

comparaison_progLe résultat principal est qu’avoir des conditions de travail plus flexibles n’a pas d’impact négatif sur la survie et les complications des patients.

critèrepLe critère principal coté interne était le niveau de satisfaction concernant leur apprentissage et le bien être.  Il n’y a pas de différence significative en faveur d’un groupe ou de l’autre pour ces deux critères. Il y a énormément de critères secondaires. Pour résumer, les internes du groupe flexible trouvent qu’ils n’ont pas assez de temps pour eux (repos, amis, santé, loisir), par contre ils trouvent que c’est un régime plus satisfaisant pour la continuité des soins, la sécurité des patients, le temps pour opérer etc. Étonnement, il n’y a pas d’impact négatif des heures flexibles la perception de leur sécurité ou celle des patients.

Cet article est excessivement important pour les états-unis. Je ne pense pas qu’il changera fondamentalement la politique, par contre il peut aller vers un peu plus de souplesse. Pour l’Europe, je ne sais pas si ceci aura un impact sur la législation. Il est très difficile de comparer les 48 heures françaises aux 80 heures américaines. Il serait intéressant de faire un travail du même type en France.

Pour moi, il me conforte dans l’idée qu’il faut de la souplesse. Ce n’est pas bon qu’un interne travaille plus de 60 heures par semaine mais si il en a envie il doit pouvoir le faire. Rentrer à la maison après une garde dure est une bonne chose, comme je pense que si on a dormi toute la nuit, on peut enchainer sur la journée. Ce travail montre que pour les patients il n’y a pas un impact majeur ce qui est rassurant. Les internes ne doivent pas être taillables et corvéables à merci (faire 48 ou 96 heures de garde comme j’ai pu le faire est totalement ridicule et doit être interdit), mais ils doivent être présents dans les services au lit du malade pour apprendre leur métier.

C’est un sujet complexe et plutôt que jeter des anathèmes, faire des études randomisées est la meilleure réponse pour avancer. Je vous conseille la lecture de l’éditorial accompagnant l’article, le dernier paragraphe est très bien. Je rappelle que l’internat dure entre 4 et 5 ans en France. C’est court pour apprendre à soigner des patients de plus en plus complexes.

Je vous avais prévenu, c’était le retour du MAR.

Bises à l’ISNI.

 

 

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Recommandations européennes pour l’utilisation du tolvaptan dans la polykystose rénale autosomique dominante

Comme mes histoires d’héroïnes ne plaisent pas, je vais revenir à de la néphrologie hard core. Le Jinarc (tolvaptan) va probablement être commercialisé en France cette année. Il s’agit du premier traitement de cette maladie rénale chronique fréquente. Le groupe européen s’intéressant aux maladies génétiques au sein de l’ERA-EDTA vient de publier dans NDT des recommandations sur l’utilisation du tolvaptan dans la polykystose rénale autosomique dominante (PKD). Elles reposent sur une lecture critique de la littérature, en pratique l’essai TEMPO et ses différents avatars ou spin off. Il faudra pour avoir une réponse définitive attendre les résultats de REPRISE. Je vous signale cette présentation sur le rationnel du tolvaptan dans la PKD.

Les auteurs  nous rappellent que le nombre de patients à traiter pour prévenir un épisode de dégradation de 25% du DFG est de 11, justifiant son utilisation. Je vais vous donner les recommandations, pour l’argumentaire, vous devrez lire l’article.

Recommandation 1.1: Nous proposons une prescription du tolvaptan chez les patients adultes avec une PKD de moins de 50 ans et une MRC stade 1 à 3a (DFGe >45 mL/min/1.73 m²)  qui présentent ou sont susceptibles de présenter une progression rapide de la maladie. Cette recommandation doit être interprété en fonction de l’age physiologique.
Recommandation 1.2: Nous recommandons de ne pas commencer le tolvaptan chez des patients entre 30 et 40 avec une MRC stade 1 (DFGe>90 mL/min/1.73 m²).
Recommandation 1.3: Nous recommandons de ne pas commencer le tolvaptan chez des patients entre 40 et 50 avec une MRC stade 1 à 2 (DFGe >60 mL/min/1.73 m²).

Recommandation 2: Une diminution du DFGe ≥5 mL/min/1.73 m2 en un an, et/ou ≥2.5 mL/min/1.73 m2 par an sur une période de 5 ans, définit les progresseurs rapides.

Recommandation 3: une augmentation du volume rénal total de plus de 5% par an par des mesures répétées (3 ou plus à 6 mois d’intervalle par IRM) définit les progresseurs rapides.

Recommandation 4.1: Nous recommandons l’utilisation de la classification de la Mayo qui fait une distinction entre morphologie typique et atypique et ajuste le volume rénal total à l’age et à la taille pour définir 5 classes pronostiques (1A-1E)
Recommandation 4.2: Pour les patients avec une classe 1C à1E (correspondant à une diminution du DFGe ≥2.5 mL/min/1.73 m² par an), la progression rapide est probable.
Recommandation 4.3: Pour les patients avec une morphologie atypique comme définit par la classification de la mayo une maladie progressant rapidement est improbable.
Recommandation 4.4: Nous suggérons que pour des patients de moins de 45 ans et avec une longueur du rein>16,5 cm en échographie, la progression rapide de la maladie est probable.

Mayo classifRecommandation 5: Chez des patients avec une mutation tronquante de PKD1 et des signes de la maladie précoce, correspondant à un score PROPKD >6, la progression rapide de la maladie est probable.

Recommandation 6: Chez les patients avec une histoire familiale d’insuffisance rénale chronique terminale avant l’age de 58 ans, nous conseillons de réévaluer le caractère progresseur rapide ou non tous les 3 à 5 ans.

Recommandation 7: Nous conseillons d’utiliser un arbre décisionnel pour  identifier les patients, progresseurs rapides ou à risque de progression rapide, pouvant bénéficier du traitement.

algo tolvaptan PKDRecommandation 8.1: Il faut expliquer les effets secondaires et l’impact sur leur vie aux patients avant de débuter un traitement par tolvaptan.
Recommandation8.2: Nous recommandons de prendre en compte les contre-indications et les effets secondaires comme la toxicité hépatique avant de débuter un traitement par tolvaptan.
Recommandation 8.3: Nous recommandons que la prescription et le suivi d’un traitement par tolvaptatn soient réalisés sous le contrôle d’un praticien avec une expertise dans la PKD.

Recommandation 9.1: Nous conseillons de commencer le traitement avec la dose de 45 mg le matin et 15 mg le soir.
Recommandation 9.2: Nous conseillons une augmentation de la dose de tolvaptan à 60/30 puis 90/30 si elle est bien tolérée.
Recommandation 9.3: Nous conseillons d’arrêter le tolvaptan quand les patients approchent de l’insuffisance rénale chronique terminale.

Je pense qu’avec ces lignes de conduite, si elles sont respectées avec discernement, la prescription de tolvaptan pourra se faire dans de bonnes conditions. Je félicite les auteurs pour la qualité de ce travail très utile.

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Jinarc: SMR modéré et ASMR IV

La commission de transparence vient de rendre son avis. Le Jinarc (tolvaptan) a un service médical rendu modéré, il rejoint les médicaments dits d’exception et la CT a donné le cadre de sa prescription. Nous pourrons le prescrire à des patients avec une polykystose rénale autosomique dominante authentifiée (ce qui veut dire qu’il faudra au minimum respecter les critères de Pei et avoir l’histoire familiale ou une mutation identifiée dans PKD1 ou PKD2), avec un DFG >30 ml/mn/1,73m2 et des signes de progression de la maladie.

L’avis est très intéressant car la CT définit des critères de progression faisant la part belle aux radiologues:

  • Une néphromégalie importante associée à un risque de perte de fonction rénale c’est-à-dire :
    1. Un volume rénal ajusté à la taille > 600 ml/m à l’IRM ; ≥ 630 ml/m à l’échographie ou
    2. Une longueur des reins > 16,7 cm à l’IRM ; > 16,8 cm à l’échographie.

et

  • Des signes d’évolution rapide de la maladie tels que :
    1. La présence de manifestations cliniques (douleurs rénales, ou hémorragie ou infection intra-kystique, hématurie macroscopique)                                                      ou
    2. une perte significative du DFG d’au moins 5 ml/min/an (appréciée par les formules du MDRD, CKD-EPI ou par la clairance de la créatinine).

Je trouve que le choix des critères prédictifs de progression ou patent de progression sont pertinents. Je suis par contre étonné de voir mettre au même niveau l’échographie et l’IRM et ne pas parler du scanner. Les différences entre mesure écho et IRM fait franchement rigoler, celui qui se dit capable de mesurer des reins polykystiques de plus de 16cm à 0,1 cm de précision en échographie est soit un grand menteur, soit un dieu de l’échographie. Il fallait bien un peu d’humour dans cet avis. La recommandation est assez stricte, ce qui est une bonne chose. Les tenants de la génétique ont perdu. Otsuka doit respirer.

Il n’y a plus qu’a ce que la tutelle et le laboratoire s’entende sur un prix et nous pourrons proposer cette molécule au patient.

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Héroïne

J’ai une petite réputation dans mon village, celle d’aimer les raretés en néphrologie. Alors quand on se pose des questions, parfois on m’envoie les patients.

J’ai ainsi rencontré L. Elle a 21 ans et elle vient avec sa mère. Son histoire médicale se confond avec sa vie. Sa mère est étonnement sereine, m’expliquant tout le parcours médical. Il débute à la naissance pour finir ce matin de janvier dans ma salle de consultation. Le soleil brille, le regard de L est vide, le ciel est bleu, le regard de sa mère est plein d’énergie, de vie.  L. ne parle pas, mais elle marche. Elle va dans un centre pour jeunes adultes handicapés. L. fait plein de choses. Elle a eu un nombre d’opérations incroyables. Elle nous écoute discuter d’elle. Je lui demande comment ça va, elle sourit. Sa mère la regarde avec les yeux d’une mère. Elle s’excuse du temps que ça prend de dérouler leurs aventures. L’histoire est compliquée, il me manque pas mal d’éléments. Je prévois quelques explorations. Probablement nous n’arriverons pas à trouver une cause curable à son insuffisance rénale, malheureusement il faudra passer par la dialyse. Sa mère me regarde en tenant la main de sa fille:

« Quand elle est née, on nous as dit qu’elle avait trois mois à vivre. »

L revient quelques jours plus tard.

« Docteur, est ce qu’on pourra lui donner un rein, on en a parlé avec mon mari et on voudrait lui donner pour pas qu’elle reste en dialyse. »

Le rythme s’accélère. Le bilan prétransplantation est une évidence malgré la multitude des atteintes et me semble tout à fait faisable. En attendant, je cherche une cause accessible pour ralentir un peu l’évolution. Des examens, encore des examens sur ce corps opéré et réparé déjà tant de fois. J’ai ma cause, en tout cas un bout de cause, il n’y aura pas de traitement possible pour améliorer la fonction rénale.

Je les revois, mère et fille, l’une accompagnant l’autre, dormant dans la chambre, avec toujours le sourire, gentille, bienveillante. Comment ne pas essayer de trouver la meilleure solution. La jeune fille est urémique elle mange moins, elle est anémique. Il va falloir commencer la dialyse bientôt. On parle de technique. Nous abordons la dialyse péritonéale, la mère est contente.

« Vous comprenez comme ça elle pourra se promener la journée, aller au centre. Elle ne sera plus en internat mais c’est pas grave. On va s’en occuper de notre fille. »

Elle voit dans la journée les infirmières de DP, comme une évidence, c’est la technique qu’il faut pour L. Nous cherchons un centre près de chez eux. Le lendemain elle sera vu pour un premier contact. Nous la reverrons plus tard, pour la transplantation.

Je suis toujours touché par la profondeur du lien entre ses parents et leurs enfants malades. Le dévouement de cette mère à sa fille est immense. Il n’y a jamais de problèmes que des solutions pour qu’elle aille mieux. Vingt ans de soins, d’hôpitaux, de maison transformé en clinique et je viens en rajouter un couche avec la maladie rénale chronique. Elle communique intensément avec son enfant. Si L. ne parle pas, elles ont développé un langage fait de regards, gestes, mimiques. La force du lien quand je les observe me bouleverse.  La mère de L. ne recevra jamais la légion d’honneur, elle ne fera jamais la une des journaux, elle ne fera même pas une ligne ou une minute dans un talk show. Elle porte un courage, une ténacité, une gentillesse,  un amour de l’autre qui ouvre les portes et les cœurs. Elles sont lumineuses. Gens ordinaires extraordinaires, microhistoires monde, ces aventures de vie qui ont tant à nous apprendre si nous prenons le temps d’écouter, de voir. Une mère donne sa vie à sa fille, comment ne pas donner du temps, de l’énergie à ces patients, à ces familles. Une minute passée avec elles valent tous les discours du monde sur l’empathie. Il n’y a pas de mots, juste une action empreinte d’amour, des personnes rares, si particulièrement aimantes. L’amour irradie et se transmet. Il suffit de dépasser les préjugés, les peurs pour voir cette beauté. Il suffit de ne pas avoir peur du différent, d’avoir envie de comprendre pour découvrir un trésor. Elles sont des héroïnes.

J’aurai pu vous raconter le syndrome rare, l’imagerie magnifique, mais ce n’est pas le plus important. Je voulais parler de ce lien magique entre mère et fille, de la formidable dimension humaine de ce métier qui est devenu le moteur principal de ma pratique. J’aime ces rencontres incroyables. Je rencontre des héros. J’espère que nous allons pouvoir donner quelques années d’amour à ces deux là. Alors que l’histoire devrait être finie, que la faucheuse montre son ombre, nous pouvons offrir un peu de temps en plus, parfois quelques années, parfois quelques dizaines. Notre rôle n’est pas de savoir si ces années méritent d’être vécues, notre rôle est de pouvoir les offrir si les patients le désir et de faire qu’elles soient le plus douces possibles malgré la maladie.

J’aime ce métier. J’ai choisi la néphrologie pour le coté intellectuel, je continue pour sa dimension humaine. J’aime cette relation longue avec les patients, cette rencontre hasardeuse, improbable, qui parfois va se prolonger longtemps. J’ai toujours une grande émotion à suivre un patient que j’ai connu quand j’étais un jeune interne. J’ai appris mes plus belles leçons auprès des patients et j’apprends toujours. Il suffit de donner du temps à l’autre.

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